家有罕病兒-談罕見疾病對父母和手足的影響

家有罕病兒-談罕見疾病對父母和手足的影響

國立東華大學諮商與臨床心理學系 林佳慧

前言

「醫師交給我一張寫著診斷結果的字條，我只是上網蒐尋相關資訊，整個人就覺得天旋地轉，淚水溢滿眼眶，整個世界就此改變！」（潤潤媽）

「曾經我南奔北跑努力建構著未來要給他的美好生活。現在，內疚著因為工作沒有辦法陪她吹蠟燭，我唯一的希望，就是她能平安快樂的長大。我願意用我所有的籌碼，去給我女兒一個活下來的機會。」（渝珈爸）

「爸爸媽媽，我會不會變得跟姐姐（哥哥）一樣？」

「爸爸媽媽，你們是不是不愛我了？」

「爸爸媽媽，弟弟妹妹會不會離開我們？」

您是否曾經經驗過，或是聽到您的孩子這樣問過？對父母而言，當家中有一位罕見疾病的孩子時多半必須承受相當大的壓力與轉變，而也因為患的是「罕見」的疾病，可得到的資訊往往相對「罕見」，有待醫學界進一步的了解。然而不論我們對此疾病的了解有多少，罕病兒多半皆須仰賴家人的協助，也唯有家庭的協助，這些罕病兒才能坦然地接受此一疾病，並得到最好的照顧以調適自己來面對會。

什麼是罕見疾病？

罕見疾病是指罹患率極低，相當少見的疾病。根據罕見疾病防治及藥物法施行細則(2000) 界定為疾病盛行率在萬分之一以下的疾病並符合罕見性、遺傳性、診斷困難三項指標，即達罕見疾病的標準。目前政府公告之罕見疾病共204有種，較為人熟知的罕見疾病包括：苯酮尿症、重症海洋性貧血、成骨不全症（玻璃娃娃）、黏多醣症（黏寶寶）、脊髓性小腦萎縮症（企鵝家族）、多發性硬化症、裘馨氏肌肉失養症……等（衛生福利部國民健康署，2014）。

罕見疾病的成因

大部分的罕見疾病主要成因是基因發生缺陷，導致先天性的疾病，而基因缺陷，有些是突變而來的，有些是遺傳而來的。然而也有部分的罕見疾病，還沒有發現確實的致病原因。一般人由於對於罕見疾病缺乏認識，總認為事不關己。事實上，罕見疾病機率雖低，卻是每一個新生命誕生都需要面對承擔的風險。人體約有二萬五千個至三萬個基因，如果婚孕的男女，雙方碰巧擁有同一隱性致病基因，或是某一方家族有病史，或是基因偶發地產生突變，下一代都可能會出現基因異常的罕見疾病。

罕見疾病的治療

大部分的罕見疾病，若能及早發現，可避免造成患者心智障礙、發展遲緩等較為嚴重後果。由於治療藥物與特殊營養品研發製造需要大量經費，但是使用人數過少，廠商在利潤的考慮下，往往不願投入開發、製造或引進。因為罕見疾病患者常成為現實社會中的孤兒，所以他們所需治療藥物與特殊營養品又被稱作「孤兒藥」。

罕見疾病對父母的影響

Seligman與Darling(1989)提出身心障礙兒的父母情緒因應階段：

1.  驚嚇(shock)：大多數父母的第一反應，預期迎接的是健康正常寶寶的希望落空。

2.  否認(denial)：身心障礙兒的父母大多會逃避，並拒絕診斷結果。

3.  悲傷、憤怒、焦慮(sadness, anger, anxiety)：接受事實後，接踵而來的情緒時傷心擔憂、憤憤不平的負面情緒。

4.  調適(adaptation)：經過上述情緒後，家長才開始調整心態。

5.  承認(reorganization)：經過不斷的心理掙扎與調適，終於能面對長期的壓力來源

由於養育罕見疾病孩子的經驗不同於一般人，父母在適應過程中倍感艱辛，常常感受到孩子與常人的需求不同，常會感到孤單，不被暸解，更要隨著孩子的成長面對不同的問題。因此其經歷的悲傷要比一般悲傷經驗複雜許多（引自蔡孟芬，2006）。

父母的壓力

一般家庭的生活週期中，也面臨壓力事件，但大多是發生在一段時間、可預期或可選擇的，但是罹患環間疾病的兒童家庭通常是長期、廣泛、無法選擇且無力改變的，尤其是出生之時並不知曉，後來才發作的遺傳性疾病。

罕病兒的父母會承受各式各樣的壓力，其中包括：

1.  自己心理上、道德上的壓力
   對於基因遺傳造成的罕見疾病，父母常常會感到自責。對疾病想否認卻又無法否認既定事實的矛盾情節，愛恨衝突伴隨著焦慮、沮喪，自我貶損長期啃噬內心。父母也會面對是否放棄一些自我的追求，全力照顧孩子的兩難困境。

2.  社會、人際互動壓力

因遭受不受尊重、不舒服的眼光，且他人對患病子女的負面態度和觀感，使父母感覺自己的角色及能力受到懷疑。此外，害怕社會污名化、親友標記、成為家族中的異類、親人排拒、無法接受遺傳性疾病與家族有關的事實、朋友誤解、同情等異樣眼光，造成與外界社交機會減少。

3.  經濟壓力

罕病兒長期的醫療照護費用高有時甚至需要出國尋醫，家庭經濟不堪負荷。除此之外，為了照顧罕病兒，父母之間必須有人待在家中，經濟來源降低。

4.  家人溝通的、婚姻的壓力

家庭關係改變、夫妻互相指責、婚姻關係出現裂痕、家庭氣氛不良、照顧者身體過度勞累或因此生病等都會造成父母極大的壓力。

5.  教育和教養上的壓力

教育上可能遇到老師和同儕無法接納罕病兒、孩子受限於心智和動作能力，不擅與父母互動、父母不擅於和孩子互動，溝通上易產生衝突、教養上缺乏有效的策略，過度憐憫或排拒等。

6.  醫療和照顧患者的壓力

罕病兒的健康狀況複雜多變，或伴隨其他器官的病變、服藥的副作用等；嚴格的飲食控制或頻繁的復健，照護起來也特別辛苦。有些疾病隨時都可能發作，帶給照顧者極大的精神壓力。

7.  對疾病認識不足的壓力

當家庭對子女所患的疾病不夠了解，資訊取得、照顧的知識不夠清楚，對醫療經驗和藥物缺乏信心，對醫療人員信任感也不足時，內心是十分無助煎熬的。

8.  對未來安置的壓力

父母照顧孩子是一輩子的責任，罕病兒幾乎日常生活的每一件事都要依賴父母，父母會擔憂萬一自己比孩子先死亡，沒有人持續照顧孩子，孩子的未來要怎麼辦？（引自賴妍妃，2008）

綜合上述可以發現，面對罕見疾病，父母在各方面都承受著不小的壓力。不幸的是，有些父母無法成功調適過來或是因為經濟條件不允許等，讓社會上出現很多患有罕見疾病的棄嬰或是落跑老爸的例子。

但與此同時，罕病兒的手足其實和父母一樣也正面臨著巨大的壓力與情緒問題。也有學者在探討這些手足經驗時發現，他們在自己經驗到疾病對他們影響之時，會因為害怕父母擔心而避免讓父母知道，自己默默承受 (Malcolm et al. ,2013) 。

罕見疾病對兒童手足關係的影響

手足關係是獨特、親密、複雜和變化無窮的，也通常是個體一生中經驗到最長的一段關係。手足之間有許多生活經驗的分享、競爭、嫉妒和猜疑，也有著溫暖又充滿競爭的情感連接（Nolbris, Enskar, & Hellstrom, 2007）。

當兒童被發現患有威脅生命的疾病，整個家庭的成員的生活模式都會受到影響和改變，不僅對父母產生影響，當然其中也包含病童的兄弟姐妹。Murray (1999)指出，兒童時期的疾病對於健康的手足來說是一種非常大的壓力源，有時甚至會導致他們心理社會能力的降低和增加心理症狀。

研究指出這些病童的手足可能面臨和同儕接觸時調適和情緒問題的風險(Giallo and Gavidia-Payne, 2006)。雖然也有研究指出不是所有慢性疾病兒童的手足都會面臨調適上的困難，但和患有慢性疾病的手足一起生活帶給手足的壓力經驗是不可忽視的，有時他們甚至會因為覺得被孤立而為了表現不滿而出現行為問題。

情緒

綜合各研究(Bagenholm & Gillberg1991; Edmundson,1985;Gallagher & Powell,1989; Holin,1988;洪碧芬，民97)所提出，慢性疾病兒童的手足常有的情緒反應為：害怕、寂寞、嫉妒、生氣、困窘、羞愧、罪惡、沮喪、焦慮等。

 Strohm (2008)等學者指出，因為兒童疾病而缺乏互動和溝通的家庭可能會使正常手足感到困惑和被孤立。無時無刻的擔心似乎成了病童手足日常生活中的一部分。就算在愉悅的情境中，擔心的想法也有可能會突然出現。特殊情境會促發焦慮的發生。而這些特殊情境可能與先前的經驗和他人告訴手足的訊息有關。此外，無助感也會是病童手足常常經驗到的。他們每天看著病童因為疾病的折磨而一天天的改變，而自己卻什麼也做不了（Nolbris, Enskar, & Hellstrom, 2007）。除此之外，病童手足常常會有失去病童的想法，尤其是當他們聽到有人因為相關疾病而去世的時候。

自我認同

手足由於擔心自己變成和身障者一樣而衍生認同上的困難(Simennson & Mchale,1981)。而對於年幼的身障者手足，他們經常要協助父母照顧年長與自己的障礙者，無法如一般家庭有兄姐的照顧，因而可能導致角色上的混淆或衝突(Begun,1989)。

親子關係

當家有身障兒童出現，勢必會造成家庭的壓力。Bradshaw & Lawton(1978)將身障兒童對父母造成的壓力效應歸為三大類，分別為生理、經濟以及心理的負擔。當家有身障者時，父母除了可能因為本身的情緒因素，影響與其他子女的相處之外，也可能因將時間心力投注在身障者的身上而忽視了其他的孩子；或因家有身障者，父母對其他的子女的期望過高、父母管教態度不一、照顧責任的分擔(Cleveland & Miller,1977)皆有可能影響正常的親子關係。

社會活動

有些研究認為，因為分擔病童的照顧責任，減少了手足參與社會活動，尤其是姐姐所扮演的“代理父母”的角色，常使他犧牲許多參與同儕社會學習的機會(Seligman,1983)。Dyson(1987)也指出，手足對於帶著障礙兒童出去的行為舉止的異樣眼光會令他們感到困窘。Powell & Gallagher(1989)歸納出正常手足在交友時特別關注的問題，如在告知朋友方面，正常手足可能面臨如何告知、是否邀請朋友和障礙手足會面、擔心朋友不能理解或擔心朋友會告訴學校的每個人；另外正常手足可能面臨朋友戲弄障礙手足的狀況，要如何處理及反應的問題；擔心朋友是否接納或者害怕自己的障礙手足（引自詹珮宜，民89）。

給家長的建議

1.  善用諮詢服務

當父母發現孩子有異狀時，應該堅持找出病因。當家人對照顧患者或就學產生壓力或困擾時，也可以用電話諮詢方式請教殘障福利團體、罕見疾病基金會等。

2.  夫妻取得共識與支持

罕見疾病兒童的家庭所要面臨的困難很多，夫妻可以一起分擔照顧子女的責任，若有需要，父親也可以成為一個很優秀的照顧者。平時除了照顧子女，也應該有夫妻獨處的時間，彼此體恤、互相關懷，當發現一方有身體不適或憂鬱傾向時，除了隨時補位外，也可以尋求協助與諮商，不要等到問題嚴重時再處理。

3.  接納並體恤孩子的負面情緒

孩子因身體不適或發現到自己日漸衰退的能力，再加上面對未知的未來時，你那面會產生憤怒或恐懼等負面情緒。當發現孩子有負面情緒時，可以先讓他把不愉快的情形說出來，再給予安慰與適當的引導。平常可以多鼓勵及讚美孩子，讓他們從事一些有意義的活動，重拾信心及盼望。必要時也可以帶孩子尋求心理師的協助，不要忌諱求醫（游淑媛，2007）。

4.  跟孩子談論疾病

父母可能需要決定應向孩子介紹多少關於此疾病的資訊。 雖然向孩子介紹太多關於疾病的資訊可能會引起他們不必要的憂慮，但是，儘可能以公開和誠實的態度讓孩子瞭解疾病的相關知識（例如是什麼原因造成了此病）通常會比較有益。

5.  讓孩子做好因應其他人反應的準備

父母可根據孩子的不同年齡來引導孩子，談論疾病的適當內容，包括解釋這是一種什麼疾病，它如何對人產生影響。也可和孩子討論聽到別人對此病的嘲弄時應如何應對。

父母們在忙著照顧罕見疾病兒童的同時，不要忘了您其他的孩子，也請記得先照顧好自己，才有力量可以照顧孩子。

參考文獻

罕見疾病基金會（19012015）。截取自：http://www.tfrd.org.tw/tfrd/rare_a

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