我真的不是故意的，我只是無法控制我自己 ：認識妥瑞氏症

  我真的不是故意的，我只是無法控制我自己

                       ～認識妥瑞氏症～

東華大學諮商與臨床心理學系碩士班 楊羽芳

案例一  妥瑞兒咬原子筆過國中三年

  1位罹患「妥瑞症」的國中生在上課時突然大叫，嚇到懷孕的老師，學校竟然從此規定他上課時口咬原子筆，以免影響秩序。他就這樣過了3年國中生活。（張南詠，2006/09/04）

案例二  清喉嚨搗亂?!教練掌摑妥瑞病童

  如果你的孩子，是一個永遠沒辦法乖乖上課的妥瑞氏症孩子，怎麼辦？台北敦化國中管樂隊練習的時候，有個罹患妥瑞氏症的國一男同學突然像這樣，不停清著喉嚨，發出怪聲音，教練要他安靜，孩子卻停不下來，老師衝過去呼了兩巴掌，家長來向教練說明狀況，卻被回嗆不高興可以不要來上課。當時教練是什麼樣的態度，家長和校方現在各說各話，下午要召開協調會，最嚴重將會解聘教練，對孩子的狀況，教練雖然一開始不知者無罪，但先動手的就是不對，妥瑞氏症的孩子，在別人眼中，不是乖孩子，只有在了解的人心中，他們不是壞孩子。（黃敏惠、方起年，2012/10/31）

案例三  指考碎碎唸82變0分，妥瑞症生申訴

  高雄市鳳山高中一位妥瑞症學生參加大學指考時，身體不自主的扭動被監考老師誤認為作弊，給他化學零分。經家長據理力爭，大考中心最後還是扣了他五分。　（徐克誠，2006/07/26）

什麼是妥瑞氏症候群(Tourette syndrome)？

  是一種以「抽動（tic）」為主要症狀的遺傳性神經運動疾病。它會出現無法抑制發作的運動性動作或發聲，為突發、快速與重複的型式。患有妥瑞氏症的孩童曾有多種動作抽動及至少一種發聲抽動，以臉部或眼睛的抽動開始，然後其他tic繼續發展，包含肌肉動作及聲音。這一些不自主的tic頻率和強度在睡眠時或較輕鬆時會逐漸減少，相對在面對壓力或疲勞時的情況之下，症狀出現的頻率也會增高。多數報告認為其發生率為每一萬人口就有5～10例；在1990年的報告則指出其發生率高達1/200，所以相當普遍。男生發病率比女生多3～4倍。發病年齡多在六到七歲間，很少在18歲以後才發病的。約有四、五成的患者tic症狀於青春期時自動消失，約有三、四成的患者於成年前tic症狀才消失，其餘一到二成的患者一輩子有tic，但隨著年齡增長症狀趨緩。（王輝雄，2004/8）

為什麼叫妥瑞氏症？

1825年，一位法國神經科醫生Jean-Marc Itard首度將妥瑞症描述下來，當時他正在照顧一位從7歲開始發展出聲語型tic的巴黎社交界貴婦人（王輝雄，2000），由於tic使她無法控制的發出尖叫聲和咒罵聲，因此被送往隔離。1885年，法國的醫生Gilles de la Tourette 詳盡的記錄許多抽動症的病患，並提出九例不同於其他運動異常的病例報告而定名為「Gilles de la Tourette症候群」，近來擴充其定義並簡化為「妥瑞氏症（Tourette disorder）」或「抽動症（tic disorder）」或妥瑞症候群（Tourette syndrome）。

妥瑞氏症症狀的種類

一、動作方面

●簡單動作型

  突然、快速、短暫且無意義的動作。如：抽動鼻子、扮鬼臉、眨眼睛、聳肩、搖頭晃腦、磨牙、吐口水、無意義的以手指敲桌子等。

●複雜動作型

時間較久、緩慢且看似有目地的動作。如：眼球快速轉動、鬥雞眼、四處碰東西、撥弄手指將關節弄出聲響等。以及寫字的tic包括重複寫同一個字、些字中不斷放下筆中斷再來。

二、聲語方面

●簡單聲語型

突然、快速發出沒有意義的聲音。如：清喉嚨、咳嗽聲、尖叫聲、模仿動物的叫聲、擤鼻子、吹口哨。

●複雜聲語型

突然、不自主的發出一些較有意義的詞彙、發出不雅的音節或慣用語（如穢語症）、重複自己說過的話、突然改變音量或聲調等行為。

三、感覺心理方面

   多數的妥瑞症患者在即將發病前都有徵兆，如眼皮酸所以眨眼睛、脖子及肩膀酸所以搖頭、聳肩，通常都是「tic」的衝動；也有感覺到肌肉緊張、刺痛、甚至覺得別人癢而去抓別人的幻覺式「tic」。

相關的精神行為問題

妥瑞症除了有動作及聲語tic外，也可能有以下一項或多項的狀況並存，包括注意力缺損和過動（ADHD）、強迫問題、焦慮、憂鬱、攻擊性、自我傷害行為、學業困難、睡眠異常或是其他問題。但大多數的妥瑞患者沒有上述問題或只有其中一些輕微症狀。（王，2000/7）

妥瑞氏症病理機制

一、遺傳

根據美國妥瑞氏症協會歸納整理，如果父母有一人氏妥瑞氏症基因的帶原，生出的小孩則有50%的機會也有tic。

二、大腦基底核到額葉皮質之間的神經迴路出了問題（趙、王、史，2009）

  目前有許多證據指出妥瑞氏症是因為基底核與額葉皮質之間的迴路聯繫發生問題（見圖一）。基底核是由尾狀核、殼核及蒼白球所組成。蒼白球是較古老的結構，尾狀核及殼核被稱為新紋狀體，在胚胎初期，尾狀核及殼核是相連的，發展到最後殼核只和前運動區有聯繫，而尾狀核則和前額葉有聯繫。

 

 

   （圖一）妥瑞氏患者大腦掃描圖  圖片來源：「大腦的秘密檔案」，遠流出版

五十名妥瑞式症候群患者的大腦掃描圖顯示，大腦有三個地方缺乏活動，這三個地方都在左腦。一是背側前額葉皮質（A），這個地區是與產生合宜的行為有關。另外一個地方是左基底核（B），這裡與控制自動化動作有關。第三是前扣帶迴（C），這裡與將注意力集中到行動上有關。這三區如果缺乏活動，會出現不合宜的行為，如臉部不正常痙攣。

妥瑞氏症的tics症狀被認為與前運動區至殼核通路的過度活化有關（見圖二），殼核的功能為處理自動化動作，透過不斷重複學習，可以使動作變自動化並且能很平順的進行，讓大腦能將注意力資源放在其他需要專心學習的事物上。譬如學習騎腳踏車或開車便是自動化的例子。許多妥瑞症患者都報告說他們可以靠著意志力來控制這些動作而壓抑住，使他們在面談時表現正常，但當此壓力警報解除後，他們往往需要更多的時間、做更多次的動作把它補起來。

          （圖二） 圖片來源：（大腦的祕密檔案），遠流出版

例如騎腳踏工這種很熟悉的運動技巧，是由殼核(A)所控制，屬於無意識的邊綠系統的一部份。殼核透過複雜的神經迴路與前運動皮質（B）連接，而前運動皮質屬於意識的腦的一部份，負責驅使運動的發生。當殼核受到刺激，便將訊息往上傳至前運動皮質，最後再傳遞「動！」的命令到皮質（C）去。接下來，運動皮質便指揮適當的肌肉進行收縮。由於妥瑞氏症候群患者的殼核過度活化，促使他們會在不適當的時機裡，做出過去學會的技巧的片段。

三、腦基底核的多巴胺高反應性

有學者提出可能是因為腦部皮質-基底核-視丘-皮質（cortico-ganglia-thalamo-cortical）的多巴胺分泌不平衡而造成抽動狀況；但是多巴胺分泌不平衡而造成的妥瑞症假說再解剖及臨床藥物治療的證據皆不足。（王、郭，2007）

四、基因

a.   最近國外的研究發現chromosome13上的SLITRK1基因序列突變與某些患者有關，但在台灣妥瑞症病人的基因研究中並沒有發現這種異常。（羅、葉、歐，2009）

b.   研究人員2010年找到了一個與妥瑞氏症有關的新基因突變。研究團隊研究了一個罕見的家族案例。這個家庭的父親和八個孩子全都罹患妥瑞氏症，他們帶有一個基因變短的突變，這個基因負責製造腦內的組織胺（與發炎反應有關的分子），造成組織胺濃度偏低。科學家也發現了一種缺乏組織胺的小鼠，狀況和這個家族類似，研究人員也進一步指出組織胺和妥瑞氏症的關係。其他實驗顯示，服用增加組織胺的藥物可減少小鼠類似抽動的行為。（柯林斯，2011）

五、環境

美國衛生研究院症研究一型可能由免疫機轉造成的妥瑞氏症病因，稱為「合併鏈球菌感染的兒童自體免疫神經精神異常（Pediatric Autoimmune Neuropsychiatry Disorder Associated with Streptococcal Infection  PANDAS）」又暱稱熊貓症。只要患者的Tic症狀明顯的在感冒時（特別是鏈球菌感染）加劇就會被懷疑，若患者的血清中驗出自體抗體或特殊淋巴球標記則可確立診斷。（王輝雄，2001/11）

妥瑞氏症的治療

一、藥物治療

  並非所有妥瑞氏患者都需要藥物治療，如果tic沒有妨礙到患者的日常生活機能，而家長、朋友老師又可包容時，是不需要接受藥物治療。當決定要使用藥物治療時，年幼、症狀輕微或合併過動症的妥瑞兒，醫師可能會先給予屬α2- adrenergic agonist的clonidine或guanfacine；當症狀沒改善，才會試著給予非典型抗精神病藥物來壓抑多巴胺，如amisulpiride、aripiprazole、clanzapine、risperidone、sulpiride、ziprasidone 等；當症狀仍沒改善才考慮給予典型的抗精神病藥物，如haloperidol和pimozide（王、郭， 2007）。因為妥瑞症的藥物治療，只對部份的妥瑞兒有效果，因此有部份的妥瑞兒與家長，選擇不接受藥物治療，而試著與妥瑞症共處（趙、王、史， 2009）。

  妥瑞氏症的病人本身較常有過敏性症狀，包括過敏性鼻炎、過敏性結膜炎、氣喘等，有時需同時治療。

  最新研究指出了增加組織胺的藥物可能可取代精神藥物的新療法。精神藥物減輕抽動的機制是抑制多巴胺，當多巴胺濃度降低，組織胺濃度就升高。若能不阻斷多巴胺而直接增加組織胺濃度，或許能同樣有效，並避免精神藥物的許多副作用。目前正在進行研究中。（柯林斯，2011）

二、行為治療

  妥瑞症的行為治療有：習慣反向治療（HRT）、催眠療法、放鬆技巧、生理回饋法、認知訓練、焦慮及憤怒處理、音樂與運動治療等（羅、葉、歐，2009）。其中已習慣反向治療為最佳。（蘇、陳、李、陳，2007）

●習慣反向治療：

可用於減少tic的頻率與嚴重度，增加個人因應能力，其包含四個步驟：

（1）   評估動機，與患者會談，藉由回想過去症狀對其生活上的影響，所面臨問題的反應來激發參與動機。

（2）   自省訓練，觀察自己的思考與感受，加強自我省察的能力，包括每天記錄tic的頻率與嚴重度、甚麼樣的情況tic會發生、tic時特有的肌肉收縮及伴隨的感覺。

（3）   教導處理方式，遊治療者教導患者創造使用競爭性反應來替代tic症狀，而競爭性反應與tic症狀是相互抗衡的，宜採用抗衡的動作最好是不引人注目，且與患者行為相融合的，例如，頸部區曲收縮以抑制頭部反應tic。

（4）   放鬆訓練，利用漸進式的肌肉放鬆法和深呼吸運動等，減少tic的發生。（蘇、陳、李、陳，2007）

妥瑞症的照護

一、家庭方面

  父母是幫助妥瑞兒最重要及最關鍵的人，父母宜用愛心、包容、開放的溝通及症像處理的態度來幫助孩子。讓孩子自由的表達想法與做法，一起討論生活上的問題。若孩子出現tic時應忽視，讓其感受到父母不會在意他們的tic，也不需要壓抑tic的出現，並且用不同方式讓孩子知道父母是不介意他們的tic，卻是非常關心他們的。

  另外，妥瑞兒需要一個不需要壓抑的tic空間，家中或是其臥房會是理想的地方，如果經濟能力許可，讓妥瑞兒擁有自己的房間，讓兒童有個可以完全放鬆的地方。（趙、王、史， 2009）

二、學校方面

妥瑞兒就學問題第一個會遇到的是要不要告之老師，當症狀不會影響到日常生活和學習，不一定要告知學校，其原因之一是擔心會被貼標籤，建議父母與孩童充分討論後再做決定。一般而言，控制良好、症狀輕微及較大的妥瑞兒會傾向不要告訴學校，兒國小階段的妥瑞兒會傾向事先告之老師。若需學校師長的支援與協助，老師在班級中可從以下幾種方式協助妥瑞孩童：

1.     若妥瑞兒的tic會干擾其他同學，可將座位安排在靠近門口的地方，。避免指定其坐於正中央位置，如此容易使其因tic被注意而造成壓力。若合併過動的妥瑞兒，則可安排較靠近老師的座位，降低妥瑞兒受到同學的干擾，增加專心度。

2.     教導班上同學妥瑞氏症的相關知識，促進同學在妥瑞孩童症狀發作時之協助並可減少同學因不了解而對其嘲笑及不當對待。

3.     分次交待指定作業，並提供充足的時間以因應需要當場完成的工作。若妥瑞孩童合併注意力不足過動症，老師可指導其協助班上收本子、擦黑板、發物品，以發洩其過多的能量並增進其自尊。

4.     建立妥瑞孩童良好的自我形象，協助他做能力範圍內可及的工作，並大量地給予讚美。教師雖無法控制其症狀，但可以控制對妥瑞孩童的反應，並在環境中發掘對孩子最有利的事物。

結語

隨著媒體的進步，網路時代的大爆發，大家對妥瑞氏症的了解已越來越普遍，過去大家對妥瑞氏症的不了解而將患者視為怪異、粗魯，現在由於知識的普及，大多數的人都可以予以包容及諒解，但社會上還是有少數不了解妥瑞孩的人們對妥瑞症患者的行為視為不尊重、無理及冒犯的舉動因而將之受罰及不當對待。希望藉由此篇文章能讓大家能對妥瑞氏症的患者更多層了解並更多包容。另外，從過去針對tic只有抗精神病藥可服用，但其負作用甚大，隨著研究不斷的有新突破及發現，相信不久的將來會有將惱人的tic症狀完全控制住的新藥出現。

參考資料

1.     王輝雄（2000/7）。妥瑞症及其相關問題。當代醫學，27（7）。

2.     王輝雄（2001/11）。兒童妥瑞症簡介。臺兒雜誌，42（s），8-12。

3.     王輝雄（2004/8）。又抖又叫的妥瑞症。健康世界，224，100-103。

4.     王輝雄、郭夢菲（2007）。超越又抖又叫妥瑞症。桃園：台灣妥瑞症協會

5.     林寶華（2011）。天使的鬼臉－妥瑞氏症的中醫治療。台北縣：書泉。

6.     柯林斯（2011/7）。治療妥瑞氏症。科學人雜誌，113，14。

7.     徐克誠（2006/7/16）。指考碎碎唸82變0分，妥瑞症生申訴，TVBS。Rns的妥瑞網。取自http://www.rsn.tw/news950815.html

8.     黃敏惠、方起年（2012/10/31）。清喉嚨搗亂?!教練掌摑妥瑞病童。華視新聞網。取自http://news.cts.com.tw/cts/life/201210/201210311130901.html

9.     張詠南（2006/9/4）。妥瑞兒咬原子筆過國中三年，中國時報。rsn的妥瑞網

。取自http://www.rsn.tw/news950908.html

10.  趙國玉、王輝雄、史麗珠（2009/10）。認識妥瑞氏症及其處理方式。護理雜誌，5（5），69-74。

11.  蔡靖彥（2003）。常用藥品手冊。嘉義市：杏欣

12.  羅貽豪、葉慶輝、歐善福（2009/12）。妥瑞症的診斷與治療之新進展。當代醫學，434，919-924。

13.  蘇聖芳、陳珍珍、李秀如、陳美碧（2007/6）。運用習慣反向治療於妥瑞症病人之護理經驗。榮總護理，24（2），195-203。

14.  BBrad Cohen＆Lisa Wysocky（2010）。站在學生面前（洪蘭譯）。台北市：遠流。

15.  Rita Carter（2013）。大腦的祕密檔案（洪蘭譯）。台北市：遠流。